La válvula aórtica bicúspide usualmente no produce síntomas, aunque las dificultades pueden aparecer cuando el paciente se va hacienda mayor.  Por ejemplo, la abertura de la válvula puede hacerse estrecha (estenótica) debido a calcificación de las valvas.  También, la válvula puede cerrar en forma incompleta, dando como resultado una fuga de sangre a nivel de la válvula (regurgitación).

Los pacientes con válvula aórtica bicúspide pueden experimentar dilatación progresiva de la aorta.  Como resultado de esta dilatación, se puede formar un aneurisma de la aorta ascendente, y rara vez, una disección de la aorta.  La disección es una ruptura en la pared de la aorta que permite que la pared se llene de sangre entre sus capas externa e interna.