El canal atrio-ventricular (AV) parcial también es conocido como defecto del tabique aurículo-ventricular parcial, y consiste en una combinación de dos defectos:

1) Una malformación de la válvula mitral (1 en el diagrama), la válvula de una sola vía que une la aurícula y el ventrículo izquierdo, o cámara de bombeo principal. Esta anormalidad consiste en una hendidura en las valvas de la válvula, por lo que no existe una separación completa entre el ventrículo y la aurícula izquierda.

2) Una comunicación interauricular (CIA), defecto en el septum (pared  muscular) que separa las cámaras cardiacas superiores derecha e izquierda (aurículas).  En el defecto del tabique aurícula-ventricular  parcial, la CIA se encuentra en la porción inferior del septum interauricular, conocido como CIA tipo ostium primum.